頭蓋骨腫瘍

 ①骨髄腫 形質細胞腫

CT :辺縁の骨硬化縁を伴わない明瞭な骨透瞭像(punched- out lesion)

骨外性に均一なやや吸収値の高い軟部腫瘤を形成するのが典型

punched-out lesion鑑別：骨原発の悪性リンパ腫，Langerhans 細胞組織球症など

②脊索腫

蝶後頭軟骨結合(spheno- occipital synchondrosis)を主体に斜台背側部正中に多く発生

時に斜台上部や下 部，錐体骨尖部に発生

鑑別：斜台やその周辺部に発生する髄膜腫，神経鞘腫，浸潤性下垂体腺腫，鼻咽頭癌，軟骨肉腫， 海綿状血管腫など.

斜台発生では軟骨肉腫との鑑別が問題となるが， 脊索腫が正中で軟骨肉腫の場合は傍正中に発生することが多い

③軟骨系

頭蓋底の軟骨結合部 より発生し，特に錐体後頭裂の軟骨部より発生することが多い

CT では，軟骨基質を反映した軟骨帽辺縁の石灰化，境界明瞭な骨皮質内側 から圧排するような骨侵食像(endosteal scalloping)が特徴的

特に軟骨 肉腫では点状，リング状，弧状の石灰化(ring-and-arc sign)を伴う腫瘤形成や，強い骨 破壊像を伴う濃淡のある造影効果などが認められる.

低悪性度の内軟骨腫では，画像的に 軟骨肉腫との鑑別に苦慮

鑑別：脊索腫や髄膜腫，血管周囲腫 / 孤立性線維腫との鑑別。 

脊索腫は斜台正中部に多いのに対して，軟骨性腫瘍の約 8 割が傍正中部より発生

④Langerhans細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis;LCH)

LCHは骨髄に起源を 有する抗原提示細胞の 1 種である Langerhans 細胞が，皮膚，骨，リンパ節，軟部組織，中枢 神経などで単クローン性に浸潤する疾患で，

70%は 10 歳以下の小児に発症するが，時に高齢者でも

多臓器型と，単独臓器に限局し た単独臓器型

どっちも病型の約 80%には骨病変の合併が認められ，扁平骨への発生が多い.好発部位としては頭蓋骨が最多で，下顎骨， 肋 骨 ， 骨 盤 ， 脊 椎 が そ れ に 続 く 

骨硬化に乏しい境界明瞭な溶骨性変化 (punched-out)と，境界明瞭な軟部腫瘤，beveled edgeと呼ばれる非対称性の溶骨性変化(内板と外板の破壊に差がある)が特徴的

骨病変鑑別：骨硬化縁の乏しい溶骨性変化を来す疾患，骨髄腫，悪性リンパ腫などとの鑑別を要。その他の稀な組織球症であるErdheim-Chester病やRosai-Dorfman病な ど

⑤線維性骨異形成(fibrous dysplasia;FD)

CT ではすりガラス状の膨張性骨病変